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Curso de Atualização em Medicina Cardiovascular 2019
Reunião Anual Conjunta dos Grupos de Estudo de Cirurgia Cardíaca, Doenças Valvulares e Ecocardiografia da SPC
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F. Valvular, Myocardial, Pericardial, Pulmonary, Congenital Heart Disease
G. Aortic Disease, Peripheral Vascular Disease, Stroke
H. Interventional Cardiology and Cardiovascular Surgery
I. Hypertension
J. Preventive Cardiology
K. Cardiovascular Disease In Special Populations
L. Cardiovascular Pharmacology
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O. Basic Science
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10. Chronic Heart Failure
11. Acute Heart Failure
12. Coronary Artery Disease (Chronic)
13. Acute Coronary Syndromes
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15. Valvular Heart Disease
16. Infective Endocarditis
17. Myocardial Disease
18. Pericardial Disease
19. Tumors of the Heart
20. Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology
21. Pulmonary Circulation, Pulmonary Embolism, Right Heart Failure
22. Aortic Disease
23. Peripheral Vascular and Cerebrovascular Disease
24. Stroke
25. Interventional Cardiology
26. Cardiovascular Surgery
27. Hypertension
28. Risk Factors and Prevention
29. Rehabilitation and Sports Cardiology
30. Cardiovascular Disease in Special Populations
31. Pharmacology and Pharmacotherapy
32. Cardiovascular Nursing
33. e-Cardiology / Digital Health
34. Public Health and Health Economics
35. Research Methodology
36. Basic Science
37. Miscellanea
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Síndrome de Marfan - avaliação clínica e de prognóstico a longo prazo
Session:
Posters 4 - Écran 07 - Congénitos
Speaker:
João Pedro Dias Ferreira Reis
Congress:
CPC 2018
Topic:
F. Valvular, Myocardial, Pericardial, Pulmonary, Congenital Heart Disease
Theme:
20. Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology
Subtheme:
20.2 Congenital Heart Disease – Epidemiology, Prognosis, Outcome
Session Type:
Posters
FP Number:
---
Authors:
João Pedro Reis; Tânia Branco Mano; Ana Figueiredo Agapito; Lidia De Sousa; José Alberto Oliveira; André Viveiros Monteiro; Sílvia Aguiar Rosa; Luisa Moura Branco; Ana Galrinho; José Fragata; Maria De Fátima Pinto; Rui Cruz Ferreira
Abstract
<p><strong>Introdução:</strong> A síndrome de Marfan (SM) é a patologia hereditária do tecido conjuntivo mais comum, com importante envolvimento cardíaco, com destaque para a dilatação da aorta (com risco associado de dissecção) e para o prolapso da válvula mitral (PVM). O objetivo do presente estudo foi caracterizar a população adulta com SM seguida em consulta num Hospital Terciário, bem como avaliação do seu prognóstico a longo prazo. </p> <p><strong>Métodos:</strong> Estudo retrospetivo de doentes (D) adultos com o diagnóstico de SM seguidos em consulta de Cardiologia, ao longo de 30 anos (A). Foram analisados dados epidemiológicos, clínicos, genéticos e imagiológicos, bem como, <em>endpoints</em> de mortalidade e morbilidade. Valor p<0.05 foi considerado estatisticamente significativo.</p> <p><strong>Resultados:</strong> Foram incluídos 58 D (62.1% do sexo masculino, idade média de 39A e tempo de follow-up médio de 8A). Em 48.3% o diagnóstico foi feito na idade pediátrica, na sua maioria no contexto de rastreio familiar. Identificou-se história familiar em 41.4% e de morte súbita cardíaca (MSC) em 15.5%, tendo o estudo genético sido realizado em 31% dos D, revelando uma mutação provavelmente patogénica/patogénica em 15.5%. Sintomatologia de insuficiência cardíaca estava presente em 23.9% (dos quais 47% em classe funcional<em> NYHA </em>III/IV). O envolvimento extra-cardíaco foi evidente em 87.9% (mais frequente a nível músculo-esquelético - 44.8%). Quanto à terapêutica médica, 32.1% dos D estavam medicados com beta-bloqueante e 34.5% com antagonista dos recetores da angiotensina II. A dilatação da raiz da aorta foi detetada em 34.5% dos D, com 24.1% a apresentar algum grau de insuficiência aórtica. PVM estava presente em 41.4% dos D, com evolução para insuficiência mitral moderada a grave em 33.3%. 16 D necessitaram de intervenção à aorta (Cirurgia de Bentall em 68.8%), dos quais 5 D (31.3%) necessitaram de reoperação. Plastia/prótese mitral foi realizada num total de 4 D. Mortalidade de 8.6% ao longo do follow-up (n=5), com 2 óbitos no contexto de MSC. Verificou-se ocorrência de AVC cardioembólico em 8.6% dos D e de endocardite infeciosa em 3.4%.</p> <p>A presença de aneurisma da aorta associou-se a maior mortalidade (20% vs 2.6%; p=0.044) e história familiar de SM (54.2% vs 20.6%; p=0.008).</p> <p><strong>Conclusão:</strong> A SM é uma patologia de elevada morbi/mortalidade, que pelo risco inerente de dissecção da aorta e MSC, necessita de vigilância especializada regular, podendo a intervenção cirúrgica preventiva atempada modificar a história natural da doença.</p>
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