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Curso de Atualização em Medicina Cardiovascular 2019
Reunião Anual Conjunta dos Grupos de Estudo de Cirurgia Cardíaca, Doenças Valvulares e Ecocardiografia da SPC
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H. Interventional Cardiology and Cardiovascular Surgery
I. Hypertension
J. Preventive Cardiology
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15. Valvular Heart Disease
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17. Myocardial Disease
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20. Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology
21. Pulmonary Circulation, Pulmonary Embolism, Right Heart Failure
22. Aortic Disease
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24. Stroke
25. Interventional Cardiology
26. Cardiovascular Surgery
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28. Risk Factors and Prevention
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31. Pharmacology and Pharmacotherapy
32. Cardiovascular Nursing
33. e-Cardiology / Digital Health
34. Public Health and Health Economics
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36. Basic Science
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CLEAR FILTERS
Factores de prognóstico numa população adulta com Síndrome de Marfan
Session:
Posters 4 - Écran 07 - Congénitos
Speaker:
João Pedro Dias Ferreira Reis
Congress:
CPC 2018
Topic:
F. Valvular, Myocardial, Pericardial, Pulmonary, Congenital Heart Disease
Theme:
20. Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology
Subtheme:
20.2 Congenital Heart Disease – Epidemiology, Prognosis, Outcome
Session Type:
Posters
FP Number:
---
Authors:
João Pedro Reis; Tânia Branco Mano; Ana Figueiredo Agapito; Lidia De Sousa; José Alberto Oliveira; André Viveiros Monteiro; Sílvia Aguiar Rosa; Luisa Moura Branco; Ana Galrinho; José Fragata; Maria De Fátima Pinto; Rui Cruz Ferreira
Abstract
<p><strong>Introdução:</strong> A síndrome de Marfan (SM), está associada a uma importante redução da esperança média de vida em relação à população geral, determinada essencialmente pelo envolvimento da raiz da aorta. Os autores procuraram identificar os fatores relacionados com morbi/mortalidade na população adulta com SM seguida em consulta de Cardiologia num Hospital Terciário.</p> <p><strong>Métodos:</strong> Estudo retrospetivo de doentes (D) com diagnóstico de SM, ao longo de 30 anos (A). Foram analisados dados epidemiológicos, clínicos, genéticos e imagiológicos e avaliados os seguintes <em>endpoints: </em>a)<em> endpoint </em>primário: mortalidade; b) <em>endpoint </em>primário composto: mortalidade/ cirurgia aórtica; c) <em>endpoint </em>primário composto: mortalidade/ insuficiência cardíaca (IC). Valor p<0.05 foi considerado estatisticamente significativo.</p> <p><strong>Resultados: </strong>Total de 58 D (62.1% do sexo masculino, idade média de 39 A e tempo de follow-up médio de 8A, com uma mortalidade de 8.6% (n=5, com idade média de 54 A), dos quais 2 (3.4%) morreram de morte súbita cardíaca (MSC), 2 de acidente vascular cerebral (AVC) cardioembólico e 1 no contexto de IC (1.7%). 20 D (34.5%) apresentavam aneurisma da raíz da aorta, estando este achado associado a maior mortalidade (20% vs 2.6%, p= 0.044). Verificou-se insuficiência valvular aórtica em 14 D (24.1 %, que se associou a maior mortalidade (28.6 % <em>vs</em> 2.3%, p=0.010). Quanto ao <em>endpoint </em>primário composto, mortalidade/cirurgia aórtica, associou-se a idade superior a 38A ( > 38 A: 51.7% <em>vs </em><38 A: 17.2%; p=0.006) e a diagnóstico em idade adulta (50% <em>vs</em> 17.9%; p=0.010). O <em>endpoint</em> mortalidade/ IC correlacionou-se com história de cirurgia da raiz aorta (62.5% <em>vs</em> 16.7%, p= 0.001), necessidade de re-intervenção a nível aórtico (100% <em>vs</em> 22.6, p<0.001) e intervenção à válvula mitral (100% <em>vs</em> 24.1%, p=0.006). Não se identificou relação com significado estatístico com o tipo de procedimento aórtico realizado (Bentall vs David), nem com o regime em que a referida cirurgia era realizada (eletiva <em>vs</em> emergente). A utilização de antagonista dos recetores da angiotensina II não se relacionou com qualquer um dos <em>endpoints</em> em estudo.</p> <p><strong>Conclusão:</strong> A SM é uma patologia de elevada morbi/mortalidade, com larga variabilidade inter e intra-familiar, pelo que se torna fundamental identificar fatores associados a um prognóstico menos favorável, que ditem uma abordagem mais interventiva no que se refere a <em>follow-up</em> e terapêutica. </p>
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